تیمی متشکل از کارشناسان EB از هند، ابوظبی و انگلیس یک سیستم تشخیصی ایجاد کرده اند. این سیستم به بهبود دقت تشخیص بالینی به ویژه در مکان های کم منابع کمک می کند. این سیستم جدید تشخیصی EB را مجله پوست انگلیس در دسامبر 2016 منتشر کرد. تشخیص دقیق بیماری برای مدیریت و مشاوره بیماران مبتلا به EB ضروری است. آخرین طبقه بندی EB بیش از 30 زیرگروه را ذکر کرده و برای تمایز آنها به سطح بالایی از تخصص بالینی و آزمایشگاهی نیاز است. متأسفانه چنین امکاناتی برای بسیاری از افراد در جهان غیرقابل دسترس است. در زیر یک نسخه الکترونیکی ساده از این سیستم تشخیصی که به طور خودکار محتمل ترین تشخیص را محاسبه می کند موجود است که شامل تصاویری برای کمک به پزشکان در تشخیص ویژگی های بالینی مرتبط است. هرچند این ابزار کامل نیست اما امیدواریم که یک راهنمای مفید برای افراد باشد.
این ماتریس برای کمک به متخصصان پوست، متخصصان اطفال و پرستاران آموزش دیده در مورد تشخیص زیرگروه EB در بیماران مبتلا به EB از بدو تولد طراحی شده است. در این ماتریس از شما خواسته می شود تا وجود یا شدت 19 ویژگی بالینی را ارزیابی کنید. اگر به سوالات به درستی پاسخ داده شود دقت ماتریس تشخیصی بالینی EB برای انواع اصلی در حدود 92 درصد و در زیر گروه ها 76 درصد است. این ابزار در نوزادان از دقت کمتری برخوردار است و تنها 9 زیرگروه اصلی بیماری را در نظر می گیرد. برای آزمایش یک بیمار وجود یا عدم وجود این ویژگی ها با یافته هایی که در هر یک از نه زیرگروه انتظار می رود مقایسه شده تا ببیند با کدام یک از آنها مطابقت دارد. در انتها اگر دو یا چند تشخیص به یک اندازه امتیاز داشته باشند تشخیص با بیشترین تعداد ویژگی خاص انتخاب می شود.
برای انجام تست، ابتدا فایل مربوطه را از لینک بالا دانلود نمایید، سپس با کمک راهنمای استفاده از ماتریس، سوالات هر قسمت را پاسخ دهید و نتیجه تست را مشاهده نمایید.
این ابزار برای کمک به متخصصان پوست، متخصصان اطفال و پرستاران آموزش دیده EB، در تشخیص زیر گروه EB در بیمار مبتلا به شکنندگی پوست از بدو تولد طراحی شده است. از شما خواسته می شود که وجود یا شدت 19 ویژگی بالینی زیر را ارزیابی کنید:
اگر به طور صحیح پر شود، دقت ماتریس تشخیصی بالینی EB برای انواع فرعی عمده در حدود 92٪ و برای انواع فرعی آنها 76٪ است. این ابزار در نوزادان از دقت کمتری برخوردار است و فقط 9 زیرگروه متداول EB ذکر شده را در نظر می گیرد.
در این بخش اطلاعات موسسه یا نهادی که تست را انجام می دهد و همچنین اطلاعات بیمار را وارد می کنید. پر کردن این بخش الزامی ندارد و تاثیری در نتیجه نهایی نخواهد داشت.
وجود بافت های گرانوله اضافی در زخم (مترجم: بافت گرانولاسیون یک بافت همبند مایل به قرمز است که هنگام ترمیم زخم روی سطح زخم تشکیل می شود)
(مترجم: جای زخم آتروفیک زخمی فرورفته است که در زیر لایه طبیعی بافت پوست بهبود می یابد. اسکارهای آتروفیک زمانی ایجاد می شوند که پوست قادر به بازسازی بافت نیست. در نتیجه، جای زخم های نامتوازن، باقی می ماند.)
(مترجم: میلیا ضایعات ریز گنبدی شکلی است که به ویژه بر روی بینی و زیر چشم خصوصا در نوزادان قابل مشاهده است البته میلیا در هر سنی می تواند پدیدار گرد)
وجود دیستروفی ناخن که با ضخیم شدن، تغییر شکل یا تغییر رنگ مشخص می شود
نمونه هایی از، از دست رفتن ناخن
نمونه هایی از فرسایش مخاطی
کوچکی غیر عادی دهان همراه باریک شدن دیافراگم دهانی و نیز بسته شدن و گره خوردن زبان همراه محدودیت شدید بیرون آوردن زبان
مینای دندان معیوب همراه با دندان حفره دار زرد. پوسیدگی دندان باید نادیده گرفته شود
(مترجم: keratoderma التهاب طبقه شاخی پوست / اختلالی که با ضخیم شدن پوست کف دست و پا مشخص می شود)
متوسط: زخم ها هفته ها طول می کشند
شدید: زخم های بیشتر و بزرگتر ماه ها طول می کشند
(مترجم: چسبیدگی انگشتان یا انگشتچسبی یا سینداکتیلی وضعیتی است که دو یا تعداد بیشتری از انگشتان به یکدیگر چسبیدهاند)
(مترجم: ریزش مو یا آلوپسی یک واژه عمومی به معنی کاهش موی سر یا هر قسمتی از بدن به هر علتی است)
Poikiloderma با تیره شدن و روشن شدن و telangiectasia و atrophy مشخص می شود
(مترجم: حالتی است که با تغییرات رنگدانه ای و آتروفیک درپوست مشخص می شود و به پوست ظاهری ابره ای یا موجی میدهد)
(مترجم: telangiectasia بروز ضایعات کانونی بعلت اتساع مویرگها ، سرخرگچه ها و یا سیاهرگهای کوچک معمولا در پوست یا مخاط)
(مترجم:atrophy از بین رفتن یا کاهش اندازه یک سلول بافت ، اندام ، یا قسمتی از بدن را گویند ، کوچک شدن)
بیمار قبل از 2 سالگی در گذشته است، بیمار بیش از 2 سال زنده مانده است، بیمار زنده است و هنوز به سن 2 سالگی نرسیده است
لینک زیر مخصوص پزشکان و پرستاران گرامی جهت تحلیل جواب تست است
منبع: eb-clinet
2022© کلیه حقوق این وبسایت متعلق به گروه EByar می باشد. هرگونه کپی برداری بدون ذکر منبع و کسب اجازه پیگرد قانونی خواهد داشت.